周新红, 魏征, 易杰明, 曾长江, 张中林
目的 探讨肝脏血管淋巴管瘤的临床特征、诊疗方式及预后。方法 报道仙桃市第一人民医院收治的1例肝脏血管淋巴管瘤病人,从病人的临床症状、影像学检查、治疗方式、预后进行分析,并对国内外文献报道的5例该疾病的临床资料进行复习及总结。结果 本文报道的此例,男性,58岁,因上腹部间断性胀痛不适6月余入院,上腹部CT检查提示肝左叶占位,多考虑为囊腺瘤,不除外囊腺癌,行左半肝切除,术后病理见大量的淋巴管及血管,提示肝脏血管淋巴管瘤,随访半年无复发。文献检索相关病例5例加此例共收集6例,其中男性4例,女性2例,男女比例2∶1,年龄最大者60岁,最小6个月,中位年龄32岁。临床表现:病人以腹部疼痛、腹部肿块、腹胀为主要表现,部分因肿块巨大压迫胃肠道,引起恶心不适感,伴有食欲减退。1例病人表现为严重贫血,多数病人体格检查可见右上腹一巨大肿块,质地中等,不能推动,按之伴有压痛。实验室检查:2例病人出现白蛋白稍偏低,肝功能Child-Pugh评分均为A级,1例病人出现严重贫血,血红蛋白65g/L。所有病人肿瘤标志物检查,甲胎蛋白(AFP)均正常,2例病人出现癌胚抗原(CEA)及糖类抗原(CA)125轻度升高,1例病人CA19-9轻度升高。影像学检查:6例病人术前皆行腹部CT或磁共振检查,5例病人肿瘤位于肝右叶,1例病人肿瘤位于肝左叶,腹部CT检查表现多为多房囊性低密度影,其内见分隔,囊壁轻度强化,静脉期及延迟期强化比动脉期更明显。腹部MRI显示肿瘤为囊实性改变,病灶的囊性成分磁共振T1加权成像(T1WI)以低信号为主,磁共振T2加权成像(T2WI)以高信号为主,有时表现为液-液平。治疗及预后:6例病人有3例行右半肝切除,2例行肝部分切除,1例行左半肝切除。术后病理报告为肝血管淋巴管瘤,术后未给予特殊治疗,随访未见复发征象。结论 肝血管淋巴管瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤,术前根据病史、体征及辅助检查可以做出肝血管淋巴管瘤诊断的可能。提高对此疾病的认识,可以指导正确的诊疗,提升疾病诊断的符合率。